피부근육염은 근육과 피부에 자가면역성 염증이 생기면서 점차로 진행하는 질환입니다. 피부가 빨갛게 붓고 근육이 쇠약해지는 증상을 보이는 만성질환입니다. 특히 피부 증상 없이 근육 염증만 보이는 것을 다발근육염이라고 합니다.
어떤 나이 대에서도 발생할 수 있으나 특히 10~15세, 40대 그리고 50대에 가장 많이 발생합니다. 피부증상은 피부근육염에서만 매우 특징적으로 나타나는 염증 증상, 흔치는 않으나 간혹 볼 수 있는 피부 증상으로 각각 나눠 볼 수 있습니다.
좌우 대칭적으로 몸통 근육과 몸통에 가까운 팔다리의 근육들 예를 들면 엉덩이, 허벅지, 어깨, 팔꿈치 위쪽 팔, 그리고 목의 근력이 약해지고 근육 크기가 작아집니다. 또한 걸음걸이가 이상해지고, 옷 입기, 팔 들어올리기, 계단 오르기 등을 하는데 어려움을 겪게 됩니다.
누워 있다가 바닥에서 일어나려 할 때 머리를 베개에서 들어 올릴 수 없습니다. 가끔씩 목, 혀, 인두의 근육에 이상이 와서 음식물을 삼키거나 말할 때 어려움을 느끼게 됩니다. 또한 병이 진행하면 이러한 근육의 크기가 작아지고 굳어져서 만성적인 경우 관절이 굽어 버린 채로 고정되어 버릴 수도 있습니다.
근력이 약해지고 근육이 손상을 입으면서 신체의 다른 부위에도 점차 영향을 미치게 됩니다. 특히 위장관의 근육, 심장 근육, 혈관 외벽 근육, 그리고 폐 근육에도 악영향을 줍니다. 이들 근육 종류에 따라 음식을 삼킬 때 곤란하거나, 목소리를 내는데 장애가 오거나, 호흡곤란을 겪거나, 부정맥이 나타나기도 합니다. 숨 쉴 때 관여하는 근육이 약해지면서 폐 기능이 약해집니다. 또한 폐에 섬유화가 일어나는 간질성 폐질환이 나타나기도 합니다.
소아피부근육염은 대개 6~10세에 흔하게 발생합니다. 증상은 성인 피부근육염의 증상과 비슷한 편이지만 성인 피부근육염에서와 달리 증상이 갑자기 시작되고 피부 증상이 먼저 나타난 뒤 근육이 약해지는 증상이 나중에 나타납니다. 특히 근육과 피부 아래 조직에 칼슘이 쌓여서 부분적으로 근육이 약해지는 경우도 있습니다. 환자의 20~65%에서 관절염이 발생합니다 (무릎, 손목, 팔꿈치, 손가락 등). 혈관 염증이 넓게 퍼지면서 복통, 변비, 검은 변, 토혈과 같은 위장관 증상이 흔하게 나타납니다. 한편 성인과 달리 내부 장기에 암이 생기는 경우는 드뭅니다. 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 다만 유전적으로 병에 걸릴 가능성이 높은 사람이 환경으로부터 자극을 받으면 면역학적인 원인에 의해 발생한다고 알려져 있습니다. 이러한 환경 자극은 자외선 노출, 바이러스 감염과 관련될 것으로 생각됩니다. 진단 기준은 다음과 같습니다.
피부근육염이 맞다면 위의 증상 부분에서 언급한 특징적인 피부병변은 반드시 나타나야 합니다. 그에 덧붙여 아래 네 가지 항목 중 세 가지 이상의 증상이 나타나면 피부근육염으로 확진하는데, 만약에 두 가지 증상만 나타나면 추정, 한 가지 증상만 있으면 피부근육염의 가능성이 있는 것으로 진단합니다.
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입력 : 2012년 12월 08일 
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